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苯丙酮尿症治療
來源:民權縣人民醫院  發布日期:2013/9/26  點擊率:2193

民權縣人民醫院

 

1.治療經典型的方法―低苯丙氨酸飲食療法   

治療期限:主張至少應治療到患兒青春期發育成熟,最好能堅持終生治療,成年後可以適當放寬飲食限制。   

治療原則:   

(1)苯丙氨酸的攝入量必須能保證生長和代謝的最低需要量。由于患者肝髒苯丙氨酸羟化酶的缺少,使苯丙氨酸不能正常代謝生成酪氨酸而在血液中大量蓄積,造成神經系統損害,且苯丙氨酸又經旁路代謝生成苯丙酮酸、苯乙酸,經尿液大量排出,所以患者尿液有特殊的難聞的鼠味。同時苯丙氨酸是生長發育的必需氨基酸,供應不足也會導致生長發育遲緩,嚴重會導致死亡。所以,苯丙氨酸既不能攝入太多,也不能攝入太少。   

(2)另一方面,由于天然蛋白質中均含有4~6%的苯丙氨酸,所以必須控制天然蛋白質的攝入,而以低或無苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作爲患兒蛋白質的主要來源,並且要保證給予足夠的熱量。   

(3)對乳兒母乳仍是最好的飲食,給予計算量的母乳,對患兒的發育十分有利,因此切忌停喂母乳。   

(4)必須考慮個體的差異。由于患兒苯丙氨酸羟化酶的活性缺陷程度差別很大,因此飲食治療要堅持個體化的原則,而且由于各年齡段患兒蛋白質、熱量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同,應根據每個患兒的年齡、體重、血液濃度制定和調整食譜,使血苯丙氨酸濃度控制在適當的水平。   

(5)食物中除脂肪和糖類外,均含有蛋白質;其中苯丙氨酸含量占蛋白質的3%―5%。故從普通食物中摒除苯丙氨酸是困難的。   

(6)治療方案   

1)維思多系列低或無苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉、澱粉以及飲料等。國內也有其他廠家試制的同類産品,如國內供應的低苯丙氨酸食品有苯酮康和苯酮甯代奶粉。制劑的質量對療效影響非常大,選用時應予注意。可以在此種低苯丙氨酸食品喂養的基礎上輔以母乳和牛奶。   

2)爲保證療效,應定期監測血苯丙氨酸濃度,正常人血苯丙氨酸濃度爲1~2mg/dl,未經治療的典型苯丙氨酸血濃度>20mg/dl,多在20~50mg/dl之間,>50mg/dl少見。在飲食治療後血Phe濃度監測第一個月應每周複查1~2次,以後每月一次。還應定期複查血色素、白蛋白、腦電圖、體格和智力發育情況等,必要時應進行血氨基酸分析,測定酪氨酸水平,支鏈氨基酸和芳香氨基酸的比值等。   

2.對于非典型苯丙酮尿症的治療除了飲食治療以外,還應補充多種神經介質,如四氫生物蝶呤(BH4)、多巴、5-羟色胺、葉酸等。   

3.對于有其他合並症的患兒應予以對症治療。例如合並有癫痫發作的患兒,應及早開始進行正規的抗癫痫藥物治療。患有濕疹的患兒在血Phe濃度控制滿意後,可自愈,如濕疹嚴重,可給予外用藥對症治療。

 

 

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